Perjalanan Klinis Pasien Leukemia Limfoblastik Akut dengan Kromosom Ph-Positif (Philadelphia Chromosome)

摘要

Penderita leukemia limfoblastik akut (LLA) dengan kromosom philadelphia secara umum mempunyai luaran terapi yang buruk. Dilaporkan perjalanan klinis penderita LLA anak dengan Ph-positif. Pasien laki-laki usia 6 tahun, datang dengan jumlah leukosit 102.000/ul. Hasil pemeriksaan fusi gena menunjukkan Ph-positif (BCR-ABL tipe LLA), sehingga pasien didiagnosis sebagai LLA risiko tinggi. Pasien berhasil mencapai remisi fase induksi, namun mengalami relaps saat fase reinduksi (minggu 17), sehingga diulang terapi dari awal. Dalam fase rumatan awal, penderita mengalami sepsis, batuk-batuk, dan ada massa di punggung. Diagnosis saat itu adalah adanya keganasan sekunder Malignant peripheral nerve sheath tumor, dengan penyebaran ke paru dan hati. Pasien meninggal karena gagal napas akibat metastasis paru.